ノートテキスト
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30 4C gin.glu glu d-ka 1. N來源 gin NH4T 2. energy #glu NADPH Ala. Asp Pyr alanine aminotransferase Ala ALT-GPT () OAA → Asp gin ATP GOT=AST (9) glu Hase aspartate aminotransferase 3. EZ gln 合成ase : Asn glu N 2-keto acid amino acid 30 Pyr Ala TN 4C OAA Asp Asn +N SC 2-KG Glu -> Gln →> Ser: glucose G3p → ser CH4) 乙醛酸 Gly: from choline Ser. glyoxylate Proglu Cys Ser. Met : Tro Phe
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transmination A 2 oxidative deamination R 3 Ammonia transport Urea cycle muscle ala Pyr blood Tiver An + aka a.a. 3 giu Urea CO AN 肉 30% ala → liver 13124 3 gut 3 124 20% gin/glu →ala liver Kidney 10% gly → Kidney sex liver Val brain a.a.転胺輔酶 PLP Ala aminotransferase Glu aminotransferase Urea HO CPS 1247 (glu) CO2 WH4 -2ATP Ornithine Arginase Arginine (tn) NAcetyl glutamate Carbamoyl phosphate Orinithine transcarbamoylase * Fumarate Argininosuccinase (tn) Argininosuccinate acid Citrulline Synthease Aminosuccinate #EEEZ CPSI ATP AMP+PP Argininosuccinate Synthetase Asp
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芳 支 Phe Tyr Trp. Ile. Lys. Thr 生酮: Leu 支 Ala. Gly arg Cys. Hyp 2kG gly his Ser. Thr gin Ile Pro ↓ Leu pyr TYP Citrate -Fle TCA Succinyl-CoA Met Lyal Acetyl-CoA T Acetoacetyl-CoA ↑ - tyr fumarate OAA phe Leu. Lys. Phe Trp. Tyr aspasn
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→ Pro Glu→ 2KG Arg → Omithine His →>> 亞胺甲基 Glu $496 N-Formiminoglutamate (Figlu) Hufolate Glu→ 2-k6 9.9.→ Pyr 転胺(去掉胺) Ala Pyr 脫胺 Ser Pyr Ser FR Gly Pyr GlySer H4 folate Cystine Cys cysteine →半胱 +02->> 転胺→脫S02 Pyr (去) 去SH→ Pyr (动胺基) 乙醛酸 Hypro Ae H 縮醛 → 転胺 Glyoxylate Gly-Pyr Pyr -> Gly-Pyr Thr Acetyl-CoA Phe Thr 芳 [ → Acetoacety COA Fumarate ]兼性a.a Trp → Ace to acetyl CoA. Pyr 支 Val Ile Propionyl CoA ₤a.a. ← Propionyl CoA Acetyl CoA 兼性 a.a. Leu → Aceto acetate Acetyl CoA 生酮 aa.
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PAH 酪 Phe Tyr → DOPA Tyrosinase → 黑色素 PAH Phenylalanine hydroxylase PAH ER Phe Tyr ← → 尿黑酸 acetyl CoA fumate → PKU(苯丙酮尿症) 臭味 pheyalanine →Phoylpyruvate Phenylacetate Phe Phenylactate → Hdroxphenylpyruvate →>> ·尿黑(Homogentisate) Tyr Furmate 糖 Acetyl CoA BA baby Try to liver. kidney * Hydrophey pyruvate hydroxylase Alkaptonuria (黑尿症):關節炎 褐黃病 Homogentisate SC Val →40異丁 → Propionyl CoA 転胺 bc Ile 酮酸→ bc Leu 5C PJ - Propionyl CoA + acetyl CoA → 5C 戊> acetyl CoA + acetoacetate 酮 oxidase 楓糖尿症:天金鏈a.a酮酸脫Hase異常、d-酮酸積累 原住民 SAMS Adenosyl-methionine Met Homocys+Ser Cys+d-ketobutyrate propionyl-com -> SAM PE VitBb SAM acceptors: Glycocyamine 正腎 →Creatine phosphate + 腎上 • Norepinephrine Epinephrine
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kidney Gly+arg Orn liver EATP →Guanidinoacetate Creatine phosphate →creathinine SAM Tyr DOPA + Dopamin vitc 正腎上 SAM 腎上 w H化脫羧 Try Serotonin melatonin → niacin (B3) 脫羧 Glu GABA CNS Heme protein. An iz protein. cell A 尿紫質 I A. TV II TV I A P P T 順序 PA H TIL PA H TIT M 糞紫質 P I M I TV I TV I P F M T T P P H Ⅲ A Lacetate P: 丙酸基 propinate M Methyl
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Heme from gly. succinyl-CoA ALA SC PBG →8Aminolevulinate → Porphobilinogen Succinyl coA+ Gly PLP 自發 按順序 PBG 去胺 个 ALA type I Uropophyrinogen need ez typeⅢ 脫羧 type I Coproporphyrinogen typen " cell 貨 light → " PBG EZ 白發 尿紫質原 UroporphyrinogenI light Uroporphyrin I Uroporphyr in III - Uroporphyr inogen Ⅲ 粒線 体 Ⅲ light ↓脫羧 Ⅲ 氧化 原紫質原 protoporphyrinogen Ⅲ protoporphyrin II se Fest Home 糞 *異 ↓脫 " 羧 I light 糞.. I Succinyl CoA +GlyALA → PBG → 尿原→糞原→原原Ⅲ → 原Ⅲ → Heme ALA dehydratase Uroporphyrinogen ALA Synthase Lack 贫血 Abdominal Home Key E pain Synthase Uroporphyrimoge Corporphyrinoge Oxidase decarboxylase 光过敏 腹痛 Porphyrias 紫質症: Heme 合成缺陷? 光过敏 Proto porphyrimoge Oxidase Ferrochelatase
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Fe-Fe Heme oxygenase 水溶 Heme biliver din 膽綠 未結合(Cant溶水) 白蛋白 Heme blood - complex with albumin liver unconjugated bilirubin Uptake biliverdin reductase Fe3+.co to glucuroni acid yellow. 不溶水 bilirubin 水溶 → conjugated bilirubin 尿 →urobilin →stercobilin kidney → urine Secretion gut conjugation UDP glucose dehydrogenase UDP glucose UDP glucuronic acid glucose 醛酸 feces Bilirubin UDP glucuronic acid UDP glucuronosyltransferase Bilirubin monoglucuronide + UDP 黃疸 blood 肝前 : bilirubin | Urine Uptake #156 bilirubin 3 溶血,大出血 ABC肝炎止痛藥.alchol 遺伝疾病(Gibert) liver 肝內:血清bilirubint. Urine bilirubin↑. Fece bilirubin ↓ - Conjugation UDP glucuronl transferase 膽囊管 肝後:尿深fece (Cant排出bilirubin) secretio 肝內膽管:藥膽管炎 肝外膽管:膽結石
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